三庚酸酯或可放射治疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为不便。正最常意味著，是小脑能量代谢的主要蔗糖。1型谷氨酸不足之处性疾病（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终导致小具体来说积聚减低。

G1D最常展现为哮喘心脏病与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠建模中的，G1D一第一部关键小脑功能不足之处，最常独立于血小脑屏障相关的GLUT1谷氨酸妨碍，而减小小脑组织内浓度可以减轻副作用。作者引述这些辨认出可能与本能G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流往或提供者有效地替代底物的治疗法原理。

目前用于G1D的哮喘菜肴疗法，仅能减轻2/3病患的运动妨碍或哮喘心脏病，而且并非普遍不耐。有数据归纳表明，与生酮菜肴治疗法方法显然的，如三庚酸亚胺等营养素可能会通过回补反应，多余TCA（三烷基循环）的中的间副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯医学院东北医学中的心的科学界们，进一步开展非商业性、封闭标签第一部的临床，对三庚酸亚胺治疗法原理透过风险评估。数据归纳结果在线撰写于8年初11日的JAMA Neuro刊物上。

数据归纳总计纳入14名未做生酮菜肴治疗法的1型谷氨酸不足之处性疾病的儿童与。插手手段为，在实验者日最常菜肴中的多余食品级三庚酸亚胺。

由于多半哮喘心脏病不明显，病患或亲友的感觉不足以用于风险评估。因此，科学界可用定量小脑电图、小脑心理学、血液归纳、小脑代谢率的核磁总计振检查等手段。

数据归纳表明，1名实验者（7%）很难再次出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅约达70%，仅有病患小脑心理展现以及小脑代谢率减小。11名病患（78%），仍然可用三庚酸颌后未再次出现病症。3名实验者（21%）展现为胃肠道副作用，1（7%）名实验者治疗法中的断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病患的主要小脑功能产生有利影响。另外，数据归纳的观察加权可以构成一个关键的框架，来风险评估代谢性小脑病（中的间代谢副产品妨碍）的治疗法原理。

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编辑： neuro207