一直酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特征的疾染病，常见于肝染病染病征。近期，来自孟加拉国科泽科德医学院内科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男同性恋染病征，20 年当年开始有中度毒瘾通史，近一个年初表现出近记忆及执行功能障碍，人格偏离，姿势生理。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）显示胶质轻度发炎，整个胶质高讯号，构件保留

染病症：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以胶质的中央层受累为主，背层和腹层相比保留，表现出「起司征」。 其他受累的白质有当年结成、后结成、皮层脊髓束、下腹部白质及皮层中脚。

药理学表现

认知障碍，姿势异常，癫痫中风及昏迷。

主要结构上

1. 肝染病染病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质高讯号；

2. 磁共振核磁共振是重要的基本功能染病症关键技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾染病中风后的当年 4 个年初下降，随后消失脂肪酸崖、钙崖，这些发现与药理学疼痛的恢复不符。

鉴别染病症

胶质胶质瘤：标记效应造成胶质肿大。

脱髓鞘：染病灶往往离散，横向分布，呈 Dawson 手指征。

血管染病因：染病因往往较为离散。

Wernicke 脑染病：往往斜视下皮层、皮层和中脑导水管区域内灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，往往肠外给予水解酶。

查看离散地址

编辑： 李娜