长期酗酒 需轻视 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特统的传染病，多见于心肌梗死患者。近期，来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁未成年患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月显出出新近遗忘及制订功能障碍，本性偏离，步态失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）推测睾丸轻度出血，整个睾丸极低接收器，在结构上沿用

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层好在为主，背层和腹层相比沿用，显出出新「松饼统」。 其他好在的大脑皮层有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及脑干中脚。

临床显出

认知障碍，步态异常，病症发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测睾丸极低接收器；

2. 成像波谱是极为重要的常规诊断技术，可推测 NAA/Cr 比值在传染病发作后的前 4 个月攀升，随后出新现尿素西坡、脂质西坡，这些发现与临床病统的恢复符合。

鉴别诊断

睾丸胶质瘤：不论如何效应导致睾丸水肿。

脱髓鞘：病灶上会均匀分布，垂直地理分布，呈 Dawson 手指统。

静脉炎症：炎症上会较为均匀分布。

Wernicke 脑病：上会斜视下皮层、皮层和轴突导水管周围灰质。

治疗

已有基本可证的治疗，上会肠外予以硫胺素。

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编辑： 李娜