Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和发炎为不同之处的疾患病,随处可见心肌梗死患病症。近期,来自印度科泽科德药学院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患病症,20 年前开始有中度沉迷近代史,近一个月表现出近潜意识及执行原发性,人格改变,坐姿失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴 T2-FLAIR(b)揭示大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质高信号,在结构上存留
放射治疗:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以大脑皮质的外围层受累集中于,背层和腹层相对存留,表现出「炸鸡征」。 其他受累的皮质有前统合、后统合、皮质脊椎束、大脑半球皮质及大脑中脚。
患病理表现
认知障碍,坐姿异常,癫痫头痛及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗死患病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示大脑皮质高信号;
2. MRI波谱是不可忽视的来进行放射治疗技术,可揭示 NAA/Cr 比值在疾患病头痛后的前 4 个月降低,随后注意到乳酸峰、骨骼肌峰,这些发现与患病理症状的恢复不合理。
鉴别放射治疗
大脑皮质胶质瘤:占位效应导致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:患病灶有时候离散,垂直产于,椭圆形 Dawson 指尖征。
血管患病变:患病变有时候较为离散。
Wernicke 脑患病:有时候累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
尚无具体可证的放射治疗,有时候肠外给予过氧化物。
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